A síndrome de Von Hippel Lindau é uma rara desordem genética, de herança autossômica dominante de alta penetrância, caracterizada pelo crescimento anormal de tumores, especialmente em regiões do organismo altamente irrigadas.
Estima-se que afete 1 em cada 36.000 indivíduos nascidos vivos, afetando igualmente homens e mulheres, tipicamente com as manifestações clínicas iniciando-se entre a 2° e 3° década de vida.
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