A sintomatologia da Síndrome de Von Hieppel
07/02/2018 às 21:01:00
A sintomatologia varia muito. É composta tanto por tumores benignos, como cistos pancreáticos, renais, de epidídimo e hemangioblastomas ou angioma da retina e SNC; lesões precursoras, como adenomas renais e pancreáticos; tumores malignos, como adenocarcinoma de células claras renais e adenocarcinoma pancreático. As chances de um portador desta síndrome desenvolver câncer são de 25%.
Habitualmente, esta desordem apresenta um padrão familiar, com vários membros afetados. Todavia, por meio de novas técnicas de diagnóstico, casos isolados têm sido encontrados.
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