Controle da doença e tratamento.

O tratamento requer uma abordagem coordenada e multidisciplinar. A cirurgia é o principal tratamento para tumores. A gestão deve incluir vigilância ao longo da vida (exames oftalmológicos, RMN cerebral e abdominal e testes laboratoriais). Familiares em risco devem ser inseridos num programa de triagem na infância, a menos que o VHL seja excluído por teste genético.

Prognóstico

O prognóstico depende da ocorrência de tumores múltiplos. O RCC é a principal causa de morte, seguido pelos hemangioblastomas do SNC. A esperança média de vida é estimada em 50 anos, mas a vigilância regular, deteção e tratamento precoce dos tumores podem reduzir a morbilidade e mortalidade.

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