Síndrome de Crouzon - sintomas e características

SINTOMAS E CARACTERISTICAS DA DOENÇA

Os pacientes portadores da síndrome de Crouzon apresentam fronte larga, com abaulamento na região da fronte anterior, achatamento da região occiptal e relativa protuberância fronto-occipital. Isto confere ao crânio um aspecto de torre. A maxila é hipoplásica (prognatismo), além de hipoplasia centrofacial e maxilar, levando a uma má oclusão dentária. Alguns indivíduos podem apresentar estreitamento do palato duro, fenda palatina ou úvula bífida. O lábio superior apresenta-se curto e o lábio inferior, em associação com a língua, são proeminentes.
O prejuízo auditivo se dá em conseqüência da deformação da orelha média, além de outras alterações das estruturas internas do ouvido.
O nariz possui aspecto adunco, ocasionado pela salientada hipoplasia dos maxilares, lembrando um “bico de papagaio”. A obstrução das vias aéreas superiores é secundária ao desvio de septo, anormalidades no centro das narinas e estenose rinofaríngea. Estas alterações do aparelho respiratório podem resultar em angústia respiratória aguda, dispnéia do tipo polipnéia, e também, apnéia do sono.
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